什么是肝母细胞瘤?

肝母细胞瘤发病率约为0.8-1.6/1000000(美国)，目前病因不清，可能与低体重出生相关;肝母细胞瘤大多发生于年龄小于3岁婴幼儿，年龄小于4岁肝脏肿瘤患儿中，90%的恶性肿瘤为肝母细胞瘤;单纯手术治疗的病人容易术后复发,手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率均起到了重要作用，术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶。目前以手术联合化疗为主的多学科诊治成为HB治疗的标准模式。

儿童为什么会得肝母细胞瘤?

肝母细胞瘤的发病可能与一些致病因素有关，例如母亲在怀孕期间吸烟，吸氧治疗，应用利尿剂，接触放射线、塑化剂以及其他一些毒性物质等，值得警惕的是，肝母细胞瘤近来发病率在缓慢增加。

肝母细胞瘤的病理类型有哪些?有什么含义?

根据细胞形态，病理学上一般将肝母细胞瘤主要分为四个类型：

上皮型

1) 胎儿型

2) 胚胎型

3) 小细胞未分化型(INI-1阴性/阳性)

4) 巨小梁型

5)胆管母细胞型

上皮-间叶混合型

间质细胞型

伴有畸胎瘤样特征的混合型

肝母细胞瘤如何分期?

较为常用的是SIOP推荐的PRETEXT(preteatment extent)分期，这种方法是根据肝母细胞瘤患者在确诊时肿瘤所侵犯肝脏解剖节段的范围来对其进行分期。具体如下表：

肝母细胞瘤常见的临床表现是什么?

多数患者以逐渐增大的腹部肿物为主要症状就诊，常为洗澡或换衣服时偶然发现，通常增长迅速。其他症状还包括食欲下降、消瘦、腹痛、发热等，个别病例可出现梗阻性黄疸或肿瘤破裂。部分患者可伴随有腹壁静脉曲张，婴幼儿患者可因肿瘤体积巨大而出现呼吸困难。

如何诊断肝母细胞瘤?

主要通过家长叙述患病经过，体格检查，结合影像学和化验检查结果得出。主要的检查项目包括：

1. B超：通过超声可以观察肿瘤的位置，与肝脏主要血管的关系以及大血管是否受到侵犯。

2.CT：增强CT及三维重建技术的应用，可以清晰地反映肿瘤原发灶，局部血管、周围淋巴结以及远处转移灶的情况。

3.甲胎蛋白：测定血清甲胎蛋白水平对于肝母细胞瘤的诊断有十分重要的意义。90%以上的肝母细胞瘤患者血清甲胎蛋白水平升高，多为数十倍、数百倍升高。测定血清甲胎蛋白是肝母细胞瘤的常规检查，用于手术前诊断和手术后随访以及疗效评价。

4.PET-CT：近年来，PET-CT技术越来越多地应用于临床。它可以宏观的显示全身各脏器功能，代谢等病理生理特征，更容易发现早期或微小病灶，精确定位及判断病灶良恶性，为临床诊断治疗带来很大帮助。

肝母细胞瘤怎样治疗，效果怎样?

肝母细胞瘤的治疗方式是以手术切除为主的综合治疗模式。

手术：首选方法，根据肿瘤所在位置、大小，通常实施的手术方式为右半肝切除、右三叶切除、左半肝切除、左三叶切除以及不规则肝叶切除等术式。原则为完整切除肿瘤的基础上，尽量保留正常肝组织。

化疗：肝母细胞瘤对化疗较为敏感，手术前化疗可以使肿瘤有不同程度的缩小。从而提高手术切除率。同时，肿瘤体积缩小也使得手术风险减小。即使晚期患者，已经出现诸如肺转移等全身器官转移的情况下，化疗也可使一部分患者转移灶缩小甚至消失，最终获得手术机会。对化疗敏感的患者肿瘤体积在用药后会很快缩小，甲胎蛋白水平明显降低，一般在化疗4轮后根据对于肿瘤体积以及甲胎蛋白数值的评估，可以考虑进行手术切除。术后患者同样需要接受全身化疗，疗程为在甲胎蛋白降至正常范围后，继续化疗3-4个疗程后停药。

放疗：肝母细胞瘤对于化疗较敏感，手术完整切除后预后相对较好因此放疗一般不作为常规治疗手段。对于无法手术切除，化疗耐药的患者，可以应用放疗进行治疗。

肝移植：对于肿瘤累及肝脏4个肝叶或累及主要血管，不能完全切除肿瘤的患儿，肝移植是推荐的治疗方法。但是供体的缺乏及移植后免疫抑制剂的运用可能导致肿瘤复发和继发性肿瘤的产生，仍是肝母细胞瘤肝移植亟待解决的问题。

随着以手术切除为主，配合以化疗等一系列综合治疗措施，儿童肝母细胞瘤生存率近年来有了较为明显的改善。北京儿童医院近年来经过规范治疗的肝母细胞瘤患者的长期无瘤生存率可以达到80%左右。