什么是肾母细胞瘤?

肾母细胞瘤是一种肾脏细胞起源的肿瘤，在儿童肾脏肿瘤中最为常见，肾母细胞瘤能够发生于肾脏的任何部位，但并不是所有的肾脏肿瘤都是肾母细胞瘤，也可以形成肾脏的恶性横纹肌样瘤及透明细胞肉瘤，而两者比肾母细胞瘤治疗困难。

肾母细胞瘤的症状和体征有哪些?

肾母细胞瘤最常见的临床表现为腹部肿大包块，常常是家长在给孩子洗澡或穿衣时无意中发现的，也可表现为腹痛、乏力、血尿和偶尔发热，约有1/4的孩子在诊断时伴有高血压表现。

肾母细胞瘤是怎么引起的?

目前为止，肾母细胞瘤发生诱因尚不确切，但至少不是接触传染的，并且生活习惯、行为、和饮食与肾母细胞瘤的发生无关。

肾母细胞瘤更好发于哪些儿童?

肾母细胞瘤在所有儿童肿瘤中占6%。在美国，每年的新增肾母细胞瘤病例为500例。非裔美国儿童比高加索儿童更易得病，大多数的患儿(78%)在1-5岁诊断，高峰发病年龄为3-4岁，很少发生于10岁以上或6月以下儿童。

转移指的是什么?

转移是指肿瘤从原发部位转移至身体的其他部位，肾母细胞瘤可以通过血性或淋巴系统进行转移或播散，最常见的转移部位为肺脏，也可转移至肝脏、另一肾脏、大脑或骨。

肾母细胞瘤分期?

分期是由诊断时肿瘤播散的范围决定的，并且根据分期来进行治疗。以下的分期源于以北美地区为首的COG和以欧洲为首的SIOP。

COG分期：

I期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结阴性;

II期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润(肾被膜、肾窦)，肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为II期;

III期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切除，

术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。

IV期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结转移。

V期：双侧肾母细胞瘤。

SIOP分期：

I期：肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内，未侵犯外膜，可完整切除，切缘阴性;肿瘤组织可突入肾盂系统，但周围管壁未受累;肾窦血管未受累;肾内血管可受累;经皮穿刺活检;肾周脂肪/肾窦可出现坏死。

II期：肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外，侵犯肾周脂肪，可完整切除，切缘阴性;肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管 ，可完整切除;肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉，但可完整切除;可穿刺活检

III期：肿瘤无法完整切除，切缘残留(肉眼或镜下残留);腹部淋巴结受累;术前肿瘤破裂;肿瘤侵犯腹膜组织;腹膜种植转移;血管或输尿管切缘有瘤栓残留，分块切除;术前活检手术;如果化疗后淋巴结或切缘为坏死，认定为III期;

IV期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结转移。

V期：双侧肾母细胞瘤。

患儿诊断需要的检查和流程有哪些?

B超：高频超声波可以观察腹腔内脏器和肿瘤，为无创性检查，不过检查前应禁食水4小时。

CT检查：此检查可以很清楚的看到腹腔脏器和肿瘤情况。但前提是患儿在检查过程中保持绝对平卧;增强CT可以更加清晰的观察肿瘤的血运及与周围组织关系情况，但有很少的患儿会对造影剂过敏;

胸部CT：可以判断肿瘤是否发生肺脏转移;

血液检查：全血细胞分析，生化

输液港：主要优点在于可以避免反复穿刺，并且可以由此处取血、给药、化疗、输血、营养支持等。不过通常需要麻醉下放置。

肾母细胞瘤如何治疗?

肾母细胞瘤通常有3种治疗方法：手术、放疗、化疗;根据分期和病理分型采用相应的治疗方法。

手术：手术是肾母细胞瘤的治疗的基石，单侧肾母细胞瘤一般应用根治性瘤肾切除，双侧肾母细胞瘤建议尽可能行保留肾单位肿瘤剥除。

放疗：放疗是一种特殊的X线治疗，需要专业人员进行计算，通常和化疗共同使用。

放疗的目的是杀死从肿瘤中出来的细胞。肾母细胞瘤细胞通常对放疗敏感并且易被杀死。一般情况下一期和二期的患儿不用接受放疗。

一般情况下，放疗对患儿的副作用很少。一些患儿可能比往常易疲劳，或者是食欲越来越差。远期并发症则需咨询放疗科医生。

化疗：化疗是通过静脉给药杀死血流中和手术后腹内残留肿瘤细胞。有几种药物对肾母细胞瘤是有效的，但是没有任何一种药物可以单独控制这种疾病。因此，化疗药物通常联合起来应用。

治疗会持续多长时间?

根据分期、病理分型和危险度不同，治疗疗程会有区别，一般持续半年左右，这包括每周去医院进行化疗或者是查血。

潜在的远期风险有哪些?

肾母细胞瘤远期生存率与残余肾脏功能相关，1996年的一项研究中仅有0.25%的切除一侧肾脏的肾母细胞瘤患儿进展为肾功能衰竭。而双侧肾母细胞瘤患儿可能会伴随其他的症状，更容易发生肾功能衰竭。有很少一部分患儿由于化疗药物的使用会发生充血性心力衰竭，极少数的患儿会发生第二种肿瘤。

肾母细胞瘤治疗期间患儿饮食情况需注意哪些?

有研究表明营养状况较好的患儿能够更好的耐受化疗，但是最好不要强迫患儿进食，只要保证食物是高蛋白和高能量就可以了，必要时可以向营养师咨询。

患儿治疗期间是否能够上学?

患儿是否能够上学主要取决于治疗的强度和治疗的反应。一些儿童能够很好的耐受化疗和放疗，学校对于儿童维持社会关系是很重要的，因此，如果一旦患儿在治疗上能够耐受时，应尽快返回学校学习。