一、 什么是干燥综合征?

干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。可分为原发性和继发性。儿童中原发性干燥综合征相对罕见，大多为继发性干燥综合征，常继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病的。

二、 有什么临床表现?

(一) 因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少和泪腺分泌功能低下，易出现口干、眼干的症状，部分患儿可出现猖獗龋齿。

(二) 也可出现系统性表现，包括皮肤干燥、雷诺现象、慢性关节痛、胃食管反流病症状、肾间质病斑、血细胞减少等。部分患者有顽固性、复发性的血小板减少，是治疗的难点。

(三) 儿童干燥综合征的临床特征与成人不同，复发性腮腺炎、肾小管酸中毒以及中枢神经系统症状较成人常见，而缺少典型的眼干、口干等症状。

(四) 儿童干燥综合征常继发于系统性红斑狼疮，故除了有口干眼干、腮腺重大等干燥综合症的表现，还可出现典型的蝶形红斑、口腔溃疡、血细胞减少、狼疮肾炎等表现。

三、 需要做那些检查?

常规化验包括血、尿、便常规;肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白、ANA、dsDNA、ENA补体等。还需进行腮腺超声或造影、泌尿系超声、高分辨肺CT、头颅影像学等评估脏器受累情况。还需完善骨穿等排除血液肿瘤性疾病。

四、如何诊断干燥综合征?

目前缺少公认的儿童干燥综合征的诊断标准，故参考成人的干燥综合征的诊断标准。

干燥综合征诊断标准有2002年修订的国际标准、1992年欧洲标准、1986年Fox标准和1976年SanDiego标准，目前较常应用的为2002年修订的国际标准，见表1、2，但均未涉及儿童SSc的诊断。

表一

表二

因儿童SS口眼干燥症状较轻或不明显，有较高比率的患儿不符合诊断标准。国外有作者提出新的儿童SS的分类诊断标准，然而并未经过临床的广泛验证，究其原因是与儿童SS临床较为少见有关。故目前儿童SS的诊断虽然以成人诊断标准为依据，但更加依赖自身抗体、唇腺组织活检和腮腺造影等检查。口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体，即唾液腺和泪腺的病变，因此，它们是本病诊断的主要依据。

以下3个基本点是本病的诊断依据：

1. 口干燥症的诊断标准：

① 唾液的流率下降(正常值为每分钟平均≥0.6ml)。

② 腮腺造影：在腮腺有病变时，其导管及小腺体有破坏现象。

③ 唇粘膜活检其腺体组织中可见淋巴细胞浸润，≥50个淋巴细胞团聚或成堆者称为灶;≥1个灶性淋巴细胞浸润为异常。

④ 放射性核素造影：唾液腺功能低下时其摄取及分泌均低于正常。

凡上述4项试验中有两项异常者可诊断为口干燥症。

2.干燥性角膜炎的诊断标准：

① 滤纸试验(schirmer test)：5分钟时滤纸润湿长度≥15mm为正常，≤10mm为异常。

② 泪膜破裂时间(test film breakup time，BUT)：<10秒者为异常。

③ 角膜染色：在裂隙灯下，角膜染色点超过10个为异常。

④ 结膜活检：结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。

凡具有上述4项试验中2项异常者即可诊断。

3. 自身抗体：ANA阳性、抗SS-A抗体阳性、抗SS-B抗体和RF阳性。

五、该病如何治疗?

1. 局部治疗：主要针对干燥症状的治疗。口干可适当饮水，注意口腔卫生，勤刷牙。有龋齿者要及时修补。眼干可用人工泪液。如果使用润湿替代法治疗的患者的干燥症没有明显好转，可以考虑使用刺激腺体分泌的疗法(促分泌剂)。

2. 全身治疗：主要用于有内脏损害如肾脏、神经系统受累以及血管炎者，可用肾上腺皮质激素，必要时可联合应用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。除此之外非甾体抗炎药通常对轻微的肌肉骨骼症状有效，羟氯喹可用于缓解疲劳、关节痛和肌痛等症状，同时还可减少患者体内的急性时相蛋白的产生，并降低已升高的免疫球蛋白水平。轻中度肾小管酸中毒的治疗包括补充氯化钾，使用枸缘酸钾进行碱化1-3。

合并有其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、硬皮病及多发性肌炎等，应该给予相应的原发病治疗。当原发结缔组织病减轻时，本病也相应减轻。

参考文献

1、张文,厉小梅,徐东,等. 原发性干燥综合征诊疗规范[J]. 中华内科杂志,2020,59(4):269-276.2、Mariette X, Criswell LA: Primary Sjogren's Syndrome. N Engl J Med 2018, 378(10):931-939

3、王天有，申昆玲 , 沈颖主编，诸福棠实用儿科学(第9版)，人民卫生出版社