胆道闭锁是发生于婴儿时期的严重肝胆疾病，表现为进行性加重的梗阻性黄疸。本病特点是肝纤维化发生早、进展快、程度重，很快进展为肝硬化。临床症状包括皮肤和巩膜黄染、大便颜色变浅(陶土便)、尿色加深(浓茶色)，延迟诊断的患儿可能出现凝血功能异常、腹水、脾大、上消化道出血、肝脏功能衰竭等终末期肝病表现。最便捷的筛查手段即观察婴儿大便颜色，棕色、黄色、绿色便为正常颜色变，而灰白、浅黄、黄白色便为异常颜色便(图1)。如果发现婴儿大便颜色异常，同时有黄疸表现，应积极进行血生化检查，了解总胆红素和直接胆红素水平，明确有无梗阻性黄疸表现。大便的颜色可以参照大便比色卡进行对比(图2)。明确有梗阻性黄疸的患儿，下一步考虑进行腹部超声检查，了解有无肝脏实质回声增粗、肝脏肿大、肝脏被膜下血流征、肝门部纤维块三角征(图3)、胆囊瘪小萎缩并餐后无收缩等胆道闭锁特征性超声表现，进行肝脏硬度测量了解有无肝脏纤维化、硬化，进行血清MMP-7检查了解有无水平增高，由此初步评价是否倾向胆道闭锁诊断。对于部分鉴别诊断困难的患儿，在完善基因筛查排除遗传代谢病的同时，进行短时间(3-7天)试验性保肝利胆治疗，同时筛查病毒感染情况并进行抗病毒治疗(巨细胞病毒等)，密切观察保守治疗效果。治疗效果欠佳者，积极进行手术探查，通过术中观察肝脏胆囊外观和胆囊内胆汁颜色(图4)、胆道造影、肝脏病理活检等手段，最终明确诊断，不宜过久进行保守治疗。

(北京儿童医院普外科 王增萌)

图1 皮肤巩膜黄染及陶土便

图2 大便比色卡

图3 超声胆囊瘪小、肝门部纤维块三角征

图4 手术探查肝脏外观和术中胆囊中抽出白色胆汁