北京儿童医院风湿科-健康处方2024

什么是皮肌炎

幼年皮肌炎是一种免疫介导的非化脓性炎性疾病，可以累及多种器官，以皮肤、横纹肌为主，肺和胃肠道也比较多见。其发病率为每年1.9～4.0/100万。该病约1/4的患儿发病年龄小于4岁。男女比例为2.3∶1.0，男童较女童更易患本病。

皮肌炎的临床表现

本病患儿主要症状为容易疲劳、肌肉无力和皮疹，有时可以表现为发热、咳嗽、腹痛、吞咽困难、肌肉疼痛和关节炎等。典型的临床表现包括：眼睑紫红色皮疹;关节伸面斑丘疹(图1)，部分伴有破溃;甲床毛细血管扩张(图2)，小血栓形成，甲缘结痂;

图1 关节伸面皮疹(Gottron征)

图2 甲床毛细血管扩张

四肢对称性近端肌无力，表现为不能独自梳头，不能穿衣，不能上楼梯，下蹲后起立困难，不能仰卧起坐，需要趴在床上后坐起;严重者可以出现吞咽困难、饮水呛咳、语音减弱，累及呼吸肌时可以出现呼吸浅表、呼吸困难;肺受累时可以出现咳嗽，肺间质病变甚至呼吸衰竭。同时也可出现钙质沉着(图3)、心脏受累、眼部受累以及神经系统受累，具体受累脏器需专科医生进行评估判断。

图3 皮肤钙质沉着

皮肌炎需要做哪些检查

幼年皮肌炎患儿的主要化验检查异常包括血清肌酶显著升高，肌电图提示肌源性损害，肌肉核磁共振检查提示肌肉炎症，肌肉活检较少应用。此外部分患儿肌炎抗体阳性，与预后密切相关。

皮肌炎如何治疗

本病的治疗药物主要为糖皮质激素、免疫抑制剂，如环孢素、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及生物制剂和小分子靶向药如JAK抑制剂。

除原发病的治疗外，日常护理很重要，包括避免误吸、避免紫外线暴露、避免外伤、预防局部破溃感染。

急性期过后应尽早进行合理的康复锻炼，避免肌肉萎缩、肌腱和关节挛缩。

皮肌炎的预后

部分患儿疾病活动期为2 年，经过治疗可得到完全缓解，部分患儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续 3～5 年或更久。部分病例全身症状重，病情进展迅速，合并呼吸衰竭和心功能不全而死亡。

一旦出现上述临床症状，及时就诊于儿科风湿病医生，避免延误病情，一经诊断，积极配合治疗、规律随诊可明显改善预后。