近日，北京儿童医院通过多学科协作，成功救治一名合并高致死率的下肢坏死性筋膜炎的自身炎症性疾病患儿。该患儿小展（化名）是名16岁男孩，入院时小腿胀痛且有大片状紫色皮肤瘀斑及水疱，经过54次会诊、6次大清创、近20次大换药，长达100余天的治疗，最终保住了性命，并避免了截肢。

小展于2024年9月27日因自身炎症性疾病合并下肢坏死性筋膜炎，来到北京儿童医院风湿科接受治疗。坏死性筋膜炎是一种以广泛而迅速的皮下组织和筋膜坏死为特征的软组织感染，常伴有全身中毒性休克，是一种十分凶险的疾病，一旦确诊，需及时治疗，否则死亡率很高。

入院后，小展病情进展迅速，局部皮肤及软组织出现水疱及坏死，并有感染性休克表现，经病原学检查提示为绿脓杆菌感染，病情十分危重，且有截肢风险。在医务处协调下，风湿科迅速组织了疑难病会诊。2024年10月9日，感染内科副主任郭凌云、烧伤整形外科副主任（主持工作）王燕妮和骨科主任医师王强，共同为患儿制订治疗方案。经过全面系统的分析和讨论，专家们一致认为，需要在积极抗感染治疗基础上，尽快进行手术治疗，以清除坏死组织，防止感染进一步扩散。在小展住院治疗期间，风湿科还邀请皮肤科、重症医学科等多个学科专家为小展会诊，会诊总数高达54次。

治疗方案制定后，烧伤整形外科专家凭借精湛的技术，成功为小展切除了腿部的坏死组织。由于他长期接受激素及免疫抑制剂治疗，清创工作异常艰难，需要反复多次进行，共进行了6次大清创、近20次大换药。加上原发病反复活动“捣乱”，小展不断面临感染关、休克关、原发病活动关……在北京儿童医院多学科团队的通力配合下，关关难过关关过，小展最终挺了过来。2024年11月15日，烧伤整形外科找准时机，为小展进行了植皮手术。术后，在风湿科全体医护人员的共同努力下，患儿的病情得到了有效控制，植皮也成活良好。10天后，患儿皮瓣成活，原发病控制平稳，患儿顺利出院。2024年12月25日，患儿通过互联网诊疗复查，患儿病情平稳，植皮成活情况良好。

多学科协作作为一种以病人为中心的治疗模式，极大地提高了疑难罕见病患儿诊疗的准确性和有效性。未来，风湿科将继续加强多学科机制建设，不断提升疑难危重风湿病的诊疗水平，为更多患者带来福音。 

风湿科、烧伤整形外科