1、什么是非典型溶血尿毒综合征?

非典型溶血尿毒综合征是补体旁路途径失调导致的一种危及生命的罕见病，表现为微血管病溶血性贫血、消耗性血小板减少和急性肾损伤。除肾脏外，还可广泛累及神经、心脏、肝脏，消化道、眼部等多个部位。如不及时治疗，急性期病死率高达20~25%，且病情容易反复，高达50%的患儿病程迁延进展为终末期肾脏病。

2、非典型溶血尿毒综合征起病初会有什么异常表现?

孩子起病初常以发热、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、胃纳差、咳嗽、乏力、面色苍白、皮肤出血点或瘀斑或黄染、浮肿、血尿、少尿就诊，检查发现孩子肾功能急剧下降、贫血、血小板减少。部分孩子还可出现头晕、头痛，甚至抽搐、呼吸困难等。

3、非典型溶血尿毒综合征病因包括哪些?

我们会给孩子进行抗H因子抗体和基因检测来进一步明确病因，主要包括以下三种：

(1)抗H因子抗体相关非典型溶血尿毒综合征

(2)基因变异相关非典型溶血尿毒综合征

(3)不能明确原因的非典型溶血尿毒综合征

对于病因的分类和诊断需要到专科医院进一步明确。

4、怎么治疗非典型溶血尿毒综合征?

早期和综合治疗，防止肾功能损害进展，减少终末期肾脏病的发生。

(1)依库珠单抗：一线治疗药物;

(2)血浆输注或血浆置换、肾脏替代治疗;

(3)激素和免疫抑制剂治疗;

(4)其它抗感染、对症支持治疗。

5、非典型溶血尿毒综合征的孩子出院后需要注意什么?

(1)心理疏导，乐观积极的面对疾病;

(2)防止感染，避免疾病复发;

(3)复发后需积极救治;

(4)规律来专科医院随访。