什么是新生儿狼疮?
2024-08-14 09:46:15 浏览次数:
宝宝出生后不久即发现头面部皮疹,晒完太阳后皮疹日渐增多,到医院一查,自身抗体ANA、SSA、SSB阳性,肝功损害,确诊“新生儿狼疮”。妈妈平素体健,规律产检,孕产期一切顺利,为什么宝宝会得新生儿狼疮?什么是新生儿狼疮?
新生儿狼疮(NLE)是一种获得性先天性自身免疫性疾病,患儿母亲有抗SSA/Ro和/或抗SSB/La抗体阳性,这些抗体在妊娠期间通过胎盘传给胎儿,并攻击胎儿的靶器官引起症状。母亲孕前可能曾被诊断为自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等。但部分母亲仅携带抗体而没有症状,在新生儿诊断后才发现有母亲自身免疫性疾病的问题。
NLE的临床表现包括皮肤损害、先天性心脏传导阻滞、肝功损害、血细胞减少。大多数症状会在生后6-8个月内随母体抗体清除后自行消失,通常无需进一步治疗。但是对于部分严重的皮疹或肝脏损害、血细胞减少者,可给予小剂量短疗程激素或静脉注射免疫球蛋白治疗,症状好转后激素快速减停。然而,新生儿的心脏症状不能自行消失,严重的先天性心脏传导阻滞通常需要植入起搏器治疗。
正因为该病的危害性,建议每个孕妇产检时都应该进行抗核抗体检测,便于早期发现疾病,早期预防,已经有研究表明母亲早期使用羟氯喹或IVIG治疗,在预防先天性心脏传导阻滞方面有一定效果。
NLE诊断依据是临床表现和母亲或婴儿血清中典型抗体的存在。除心脏受累外,绝大多数NLE预后良好,家长不用过分焦虑,及时到儿童风湿专科就诊。

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