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如何处理右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉
2024-08-09 18:22:02 浏览次数:

右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉是血管环畸形的一种,有的还合并Kommerell憩室。很多孩子都是发生呛咳或哽噎后才来就诊,甚至常年按照支气管炎来治疗。随着各地诊疗经验积累的不断积累,很多医生根据体征就可以考虑有血管环可能,孕妇宫内的胎儿心脏彩超也可以诊断右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉。

迷走的左锁骨下动脉发自降主动脉,主动脉右弓右降,正是因为主动脉方向的扭曲,左锁骨下动脉连错了地方。一般来讲,如果发生迷走,左锁骨下动脉的方向是向右,和主动脉形成夹角,压迫气管和食道。同时动脉导管残留的韧带,和主动脉与左锁骨下动脉一起形成了一个三角形,气管和食道被包在其中,形成压迫。

Kommerell憩室是主动脉弓先天性发育异常,是由第四主动脉弓背残迹引起的,最早于1936年由放射科医师Kommerell报道而得名。Kommerell憩室可以发生于左位或右位主动脉弓,多为主动脉弓降段异常膨大并有一个异常起源的锁骨下动脉形成对气管和(或)食管的挤压而引起相关的临床症状。

小儿患者常表现为气道症状,有的宝宝因年龄较小,气管受Kommerell憩室及动脉导管韧带压迫,导致患儿呼吸困难、憋气等临床症状明显。

右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉和kommerell憩室,是完全性血管环,憩室将来有潜在的严重危害,包括大动脉夹层,动脉瘤形成和压迫食管等等,需要在儿童期重视。

关于手术治疗方式,早期术式就是松解动脉导管韧带即可。但目前很多研究证明,想彻底根治,还需要同期切除憩室,将左锁骨下动脉移植,来达到真正的解剖矫正。


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