川崎病(Kawasaki diseae)也称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年日本川崎富作医生首次报道。本病在婴幼儿均可发病，但大多数在5岁以内，好发于6～18个月的婴幼儿。男性发病率略高于女性。川崎病目前病因不明，普遍认为是易感人群对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎，主要累及中、小动脉及小静脉，可并发冠状动脉损害。川崎病六大主要表现如下：①持续发热5天以上。②双眼球结膜充血。③口及咽黏膜弥漫性充血，口唇潮红、皲裂，杨梅舌。④非化脓性颈淋巴结肿大。⑤多形性皮疹。⑥急性期手足硬性红肿，掌趾及指趾端有红斑;亚急性期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。

治疗与管理

川崎病的治疗主要包括急性期的治疗和川崎病冠状动脉损害的治疗。

1. 急性期的药物治疗

阿司匹林 大剂量阿司匹林具有抗炎作用，小剂量具有抗血小板活化作用，如果诊断为川崎病并且出现发热，无明显禁忌症的情况下可口服阿司匹林30mg~50mg/kg.d，分3次口服;退热后，阿司匹林降至3mg ~5mg/kg，顿服。但应注意禁忌证及有无并发瑞氏综合征。

静注人免疫球蛋白 大剂量静注人免疫球蛋白联合阿司匹林为川崎病的标准疗法。标准初始治疗结束后36小时，体温仍高于38摄氏度，或用药后2周内(多发生在2天~7天)再次发热，并出现至少1项川崎病主要临床表现者，排除其他可能导致发热的原因后，称为静注人免疫球蛋白无应答，可再次重复应用静注人免疫球蛋白。

糖皮质激素 糖皮质激素具有比IVIG更强的免疫抑制作用，可强烈抑制前炎症细胞产生，阻断炎症反应，一般不作为首选药物，部分重症患儿可选择大剂量IVIG和激素联用。

英夫利昔单抗 为TNF-α拮抗剂，在儿童甚至婴幼儿中应用耐受性均较好，在川崎病患儿作为IVIG无应答的挽救治疗或重症川崎病IVIG联合用药时，可起到较好的退热抗炎作用。

对以上治疗反应均不佳或激素高度依赖的川崎病称为难治性川崎病，这类患者可选择其他免疫抑制剂，如环孢素A(CsA)、抗人IL-6受体单抗托珠单抗、IL-1受体拮抗剂阿那白滞素和环磷酰胺等。国内外均有关于血浆置换对难治性川崎病有效并能降低CAL发生率的报道，但鉴于其应用的风险和创伤，建议在药物治疗无效的情况下再选用。

2.川崎病冠状动脉损害的治疗

抗血小板治疗 抗血小板治疗是川崎病患儿的基础性治疗，最常用的药物为阿司匹林，其他药物包括双嘧达莫和氯吡格雷。

抗凝治疗 最常用的口服抗凝药药物为华法林，维持国际标准化比值(INR)1.5~2.5;或皮下注射低分子肝素(LMWH)。用药期间，注意观察有无出血，避免碰撞性运动、外伤等。

溶栓治疗 川崎病患儿发生急性冠状动脉阻塞可进行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12小时内尽早用药，超过12小时溶栓意义不大。儿科最常用的溶栓药物是纤溶酶原激活因子。在溶栓的同时，需要应用阿司匹林和低剂量肝素，监测凝血参数和出血。

非药物治疗 主要包括经皮冠状动脉介入治疗及冠状动脉旁路移植术，必要时需要考虑心脏移植。

3.预后：川崎病致死率较低，为0.1%-0.3%，IVIG治疗的患儿很少死于川崎病。长期并发症主要与冠状动脉受累程度有关。在急性期及亚急性期(直到起病后8周)未检出心血管异常时，患儿似乎在随后10-21年无临床症状。根据超声心动图检测，冠状动脉扩张至内径<8mm常能逐渐恢复，而多数内径<6mm的动脉瘤能够完全恢复。患者存在巨大冠状动脉瘤时(最大直径≥8mm)，极易因冠状动脉闭塞造成心肌梗死。在这些病变处，由于血液流经显著扩张的血管时速度减慢，并且动脉瘤近端和/或远端频繁发生狭窄，故会促发血栓形成。日本第13次及第14次川崎病全国调查数据显示，川崎病复发率较低。随访3年后，2%的患者出现复发，复发率为6.9/1000人年。首次发病时有心脏后遗症的3岁以下患儿复发率最高。复发最常见于川崎病首次发作后12个月内。