毛细血管渗漏综合征（capillary leak syndrome，CLS）由Clarkson于1960年首次提出，指各种原因造成的毛细血管内皮损伤，导致毛细血管渗透性增高，血浆迅速从血管渗透到组织间隙所引起的一组临床综合征。其主要表现为进行性全身性水肿、低蛋白血症、低血压、中心静脉压降低、低血容量性休克、体重增加、血液浓缩等，严重时可发生多器官功能衰竭。

【发病机制】 

造血干细胞移植（HSCT）所引起的内皮损伤是弥漫性毛细血管内皮损伤，严重损伤时，内皮细胞发生凋亡或死亡的比例增加，这也是毛细血管结构和完整性受到损害的重要原因之一。有学者提出：在HSCT预处理过程中大剂量放化疗，各种细胞因子（IL-1、IL-6、TNF-α和血小板活化因子等），炎症介质（组胺、5‐羟色胺、缓激肽、P物质和白三烯等），血管内皮细胞生长因子（VEGF），钙调神经磷酸酶抑制剂（CsA、他克莫司）以及供者干细胞植入过程等均可激活内皮细胞，以上因素持续存在会导致内皮细胞损伤。早期内皮损伤综合征更易出现在allo-HSCT尤其是非血缘供者和单倍型供者的移植中，同种异体反应性也容易导致内皮细胞受损而出现相关并发症，所以allo-HSCT中内皮损伤综合征的发生率要远高于auto-HSCT。此外，急性移植物抗宿主病（GVHD）也是内皮损伤的危险因素，而慢性GVHD出现微血管改变，导致异源细胞毒T细胞渗出。然而，到目前为止CLS具体的发病机制并没有明确定论。

【临床表现】 CLS一般发生在HSCT术后的15天之内，也可以发生在HSCT的晚期。其临床表现主要累及循环系统、呼吸系统和泌尿系统，临床特征为体重迅速增加（24小时内＞3%），全身皮肤和黏膜进行性水肿，多浆膜腔积液（腹腔积液、心包积液、胸腔积液），并且对利尿剂反应不佳。

【治疗】 由于HSCT过程中将不可避免使用放化疗、钙调神经磷酸酶抑制剂等药物，且CLS发生发展迅速且几乎无前驱症状，因此HSCT相关CLS的预防非常困难。在移植期间积极预防并有效控制感染，能在一定程度上防治CLS的发生。目前，对于CLS的治疗暂无特效的治疗措施，其治疗原则包括积极去除诱因治疗原发病，积极应用糖皮质激素和对症支持治疗。