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【北京日报】二次开颅遇上“熊猫血”,儿童医院多学科联手巧除功能区癫痫灶
2022-03-11 13:50:58 来源:北京日报 浏览次数:

近日,13岁的“熊猫血”患儿小宇(化名)因10年前脑肿瘤切除,近7年出现药物难治性癫痫,来到国家儿童医学中心北京儿童医院,准备实施二次开颅手术。小宇是AB型Rh阴性“熊猫血”,同时癫痫灶位于重要的功能区,手术难度骤增。

最终,手术在功能神经外科、神经内科、输血科麻醉科影像中心的通力协作下顺利完成,小宇的癫痫灶被巧妙切除,目前恢复良好,有望近期重返校园。

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二次开颅手术风险重重

今年13岁的小宇3岁时就被查出了患有脉络丛乳头状瘤,在其他医院完成了肿瘤切除术,术后一直恢复良好。6岁时,小宇开始出现癫痫发作并日渐频繁,服用多种口服抗癫痫药物效果并不理想。这些年,由于癫痫频繁发作,小宇出现了认知功能障碍,学习成绩也受到了严重影响。

今年2月,小宇的父母来到了北京儿童医院癫痫中心寻求帮助。经核磁检查,提示小宇左侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤可能存在复发,左颞顶软化灶,左侧颞叶内侧萎缩,发作期脑电图提示放电累及左侧半球,颞区为主。结合小宇的发作形式,癫痫中心专家们经讨论认为小宇符合难治性癫痫诊断,癫痫灶与颞顶软化灶、萎缩颞叶密切相关,且肿瘤可能存在复发,可以考虑手术切除癫痫灶及复发肿瘤。

然而,随着检查进一步深入,功能神经外科、神经内科等科室医生发现手术面临不小的挑战。首先,专家无法确定在开颅切除病灶的同时,会不会影响到小宇的记忆及语言功能;其次,小宇的血型为极为罕见的AB型Rh阴性“熊猫血”,二次开颅手术风险骤增。

Wada试验精准助力治疗

儿童医院神经内科主任方方和功能神经外科主任梁树立很快给出了手术方案,他们一直认为,最棘手的问题在于无法明确小宇的感觉性语言区及语言记忆区究竟位于大脑哪侧。

专家介绍,像小宇这样的大龄儿童,如果相关功能位于左半脑的话,手术则很有可能造成患儿不可逆的语言、理解、记忆功能损伤。与此同时,专家也做出了不同的分析推测:小宇在3岁时进行了左侧感觉性语言区附近的肿瘤切除手术,所以不排除语言及记忆功能转移到右侧大脑的可能。

为了进一步明确小宇的语言及记忆功能是否发生转移,手术是否会对上述功能造成影响,团队决定对小宇进行Wada试验。Wada试验又称异戊巴比妥钠试验,可以暂时选择性麻醉一侧大脑半球的功能,导致该侧脑机能丧失。然后通过观察患者记忆、语言和运动,来判断患儿某侧大脑半球的功能。目前,该试验是判断癫痫患者语言、记忆、运动功能侧别的“金标准”。

令人欣喜的是,该试验明确了小宇的感觉性语言功能和记忆功能已经转移到对侧,为后续的开颅手术吃了一颗定心丸。

熊猫血“先存后用”为手术保驾护航

手术方案得到进一步明确,不过要想手术,必须提前备血确保手术顺利进行。小宇的血型为AB型Rh阴性,也就是俗称“熊猫血”中的罕见血型。“熊猫血”在中心血站属稀缺资源,雪上加霜的是小宇十年前在外院手术时曾输异体血,这次手术如果再输入异体血,存在产生不规则抗体和溶血反应的可能性,这导致备血难度再加码。

二次开颅遇上“熊猫血”,手术能顺利实施吗?为了保障手术万无一失,输血科主任马曙轩决定采取术前贮存式自体输血、异体血、术中自体血回输三条措施全力保障“熊猫血”患儿围术期用血。术前贮存式自体输血即“用自己的血救自己”,这对于“熊猫血”患者而言,无疑是最安全保险的方式。

输血科担任主操作者,在神经内科二病房医护人员的大力支持下,分别于2月21日和23日完成两次术前自体血采集,共采集患儿自体血液400毫升。输血科除了积极准备自体血外,还紧急联系红十字血液中心,为患儿争取到1单位宝贵的AB型Rh阴性“熊猫血”。

2月25日晚7点,一波三折的二次开颅手术终于如期进行。梁树立亲自操刀,从切皮到切除癫痫灶每一步都仔细止血,在输血科自体血回输的保驾护航中,5小时的手术进行得十分顺利,困扰多年导致小宇癫痫的病灶被切除。

当小宇被推出手术室时已是26日凌晨,北京儿童医院医护人员们悬着的心也随着手术室大门的打开终于落下,一个由多学科联合完成的“熊猫血”患儿二次开颅手术也画上圆满句号。


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