孙菲 首都医科大学附属北京儿童医院 风湿免疫科

什么是系统性红斑狼疮(SLE)?

红斑狼疮最具有特征的表现是跨越鼻梁和双侧面颊的蝴蝶形状红斑，而“狼疮”的名字是因为人们认为该病面部的蝶形红斑像是被狼咬伤所致，故名红斑狼疮。当红斑狼疮病变局限于皮肤时，称为皮肤型红斑狼疮;当病变累及全身各个脏器时，称为系统性红斑狼疮(SLE)。又因蝶形红斑是SLE的特征性表现，有医生和SLE患者亲切的称SLE患者为“蝶友”。

SLE是自身免疫性疾病的典型疾病，正常情况下身体的免疫系统可杀灭外来的致病微生物和身体内癌变的坏细胞，当身体免疫系统严重紊乱时就会变得敌我不分，开始攻击自身。在SLE中，紊乱的免疫系统可以攻击皮肤、肾脏、神经系统、血液系统、肺脏和心脏等多个器官，造成这些脏器的损伤。

儿童SLE有什么临床症状?

儿童SLE大约占SLE患者总数的10%-20%，临床症状种类方面和成人SLE患者差别不大，但总的来讲，儿童比成年人SLE来得更严重并且病情更为急一些。在SLE患者中，从头到脚任何脏器和组织都可以受累，所以SLE的临床表现多种多样，但在某一个患者中可能出现其中一种或多种表现。儿童SLE最常见的症状包括皮疹、发热、关节肿痛、脱发、口腔溃疡、乏力、尿中泡沫增多、尿液呈棕色(茶色)、手指和脚趾发冷、头痛、胸痛等。轻者可能仅仅有皮肤或关节的表现。重者可能会有中枢神经系统、肾脏、心脏、肺脏、胃肠道受累。所以SLE是一种临床表现差异非常大的疾病。

如何诊断儿童SLE?

出现上述典型的表现如蝶形红斑，或同时存在上述多种表现时，更容易想到SLE的诊断。但并非所有患者都具有这些典型的表现。对于逐渐出现的发热、乏力、皮疹、关节肿痛同时伴或不伴上面提到的某些症状，在数周或数月内持续存在或加重的情况下，需要考虑到SLE的可能性。当存在上述临床表现，怀疑到SLE时需进一步完善血尿常规、抗核抗体、抗dsDNA抗体，抗ENA抗体、补体、抗磷脂抗体、Coombs试验等检查以及受累脏器的影像学检查来帮助诊断和评估。总体来讲，SLE的诊断是一个综合的判断，上述临床表现越多，出现的自身抗体种类越多，越支持SLE的诊断。

SLE是不治之症嘛?还是可以被治愈?

以前在缺医少药的时代，人们对SLE认识不足，SLE患者得不到规范的诊治，死亡率高，人们一度认为SLE是一种不治之症。近几十年，随着医疗技术的飞速发展，风湿免疫学科得到了长足的进步，人们对SLE的研究逐步深入，不断有新的药物应用于SLE的治疗，SLE的诊疗方案也在不断完善。目前，在规范诊治后，大部分患者可以实现疾病缓解。所以，SLE不再是不治之症。

SLE和高血压、糖尿病、冠心病这些慢性病一样，目前不能完全治愈，但是在医生和患者的共同努力下可以实现疾病的控制和缓解，部分SLE甚至可以完全停药。大部分患儿在病情控制后可以正常的学习、工作和生活。完全缓解的SLE患者在医生的帮助下大多数以后可以顺利的生育。但这个过程需要医生和患者共同努力去实现。

儿童SLE应该怎么治疗?

一般的治疗包括避免日晒或紫外线照射，心理和精神的支持，适当的体育锻炼，预防和治疗感染，合理的饮食。

药物治疗方面，目前应用于SLE的药物种类非常多，包括激素和环磷酰胺、羟氯喹、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司、丙种球蛋白以及生物制剂等。SLE患者的病情有轻重缓解之分，SLE的治疗需要根据每个患者病情制定出个体化的治疗方案。例如，医生会根据SLE的活动性和脏器受累的严重程度选择激素的用量和免疫抑制剂的类型，也就是根据每个病人的病情搭配出个性化的“药物菜谱”。在后续治疗过程中根据病情变化调整药物。所以在整个治疗过程中患者需要定期随诊，由医生和患者共同来评估病情，调整方案，以达到最佳治疗效果。

总之，正确认识SLE，SLE并非不治之症，我们不能完全治愈它，但SLE患儿和家长可以克服内心的恐惧之“狼”，在风湿科医生的帮助下，我们可以做到与“狼”共舞，回归正常生活。