1. 孩子为什么会患重症肌无力?

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的获得性自身免疫性疾病，伴有突触后膜免疫复合物沉积和乙酰胆碱受体减少。主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。部分患者合并胸腺瘤。发病率为0.2-0.5/10万，儿童患者占所有重症肌无力的10-20%。

2. 重症肌无力会危及生命吗?

根据重症肌无力患者的首发症状，发病年龄和病程经过，病变累及部位，将重症肌无力分为以下类型：

Ia眼肌型：儿童最常见类型，儿童患者达92%。一侧或双侧眼睑下垂，有时伴有眼球运动障碍、视物重影，预后良好。40%眼肌型可以发展为全身型，但如果在2年内没有进行性加重，多数患儿不会继续发展为其它类型。

IIa轻度全身型：缓慢进展为全身型重症肌无力，除眼睑下垂外，还出现吞咽困难，咀嚼无力，声音嘶哑。对胆碱酯酶抑制剂反应好，死亡率极低。

IIb中度全身型：开始进行性发展，表现为眼部症状、吞咽困难、咀嚼困难，逐渐扩展到全身肌肉，胆碱酯酶抑制剂效果不十分满意。患儿生活受到限制，死亡率低。

III急性快速进展型：患者几周至几月内急性开始迅速发展为吞咽困难、咀嚼困难，声音低哑，全身骨骼肌和呼吸肌无力，胆碱酯酶抑制剂效果不明显，常合并胸腺瘤和出现危象，死亡率高。

IV慢性严重型：开始为眼肌型或轻度全身型，2年后或更长时间后病情突然恶化，对胆碱酯酶抑制剂反应不明显，预后不好，常合并胸腺瘤。

综上，出现吞咽困难或累及呼吸肌、全身骨骼肌患者，可能会危及生命。

3. 重症肌无力的治疗原则及治疗时注意事项是什么?

(1)药物治疗

①抗胆碱酯酶抑制剂：对症治疗，缓解肌无力症状，常用药物为溴吡斯的明，作用维持3-6小时，每日3次或多次服用。

②糖皮质激素：抑制乙酰胆碱受体抗体产生，常用药物为甲基强的松龙、泼尼松，根据病情逐渐减量至维持量，维持治疗1年后经数月停药。注意监测肥胖、高血压、骨质疏松、椎体压缩性骨折、白内障等药物副作用。

③硫唑嘌呤：激素治疗无效或激素依赖患者选用，多在2-6月后起效，治疗维持1-2年。定期监测血常规、肝肾功能。

④丙种球蛋白：可以中和自身抗体，调节免疫功能。全身型患者及危重症患者选用，其效果与血浆置换相当。

(2)血浆置换：清除患者血液中乙酰胆碱受体抗体，严重全身型和暴发型重症肌无力以及合并呼吸危象时，可快速起效。

(3)胸腺切除：IIb、III、IV型重症肌无力患儿如果6月内症状无缓解应进行手术治疗。胸腺瘤可能是恶性的或呈现浸润生长，必须手术治疗。

注意事项：规律用药，避免漏服药物，出现感染时积极治疗感染。监测上述药物可能出现的不良反应，并于正规医院随诊调整治疗计划。观察患者眼睑下垂、眼球运动、呼吸、吞咽及肢体活动情况，如出现重症肌无力危象或胆碱能危象(呼吸功能衰竭，肢体无力)立即进行心肺复苏抢救。

避免应用加重重症肌无力药物：

(1) 抗生素：四环素、链霉素、新霉素、庆大霉素、多粘菌素A和B、金霉素，大剂量青霉素。

(2) 心血管药物：苯妥英、奎宁、利多卡因、心得安、心得平、美加明、胍乙啶

(3) 抗疟疾、风湿和感冒药

(4) 精神药物：吗啡、巴比妥类、安定剂

(5) 抗痉挛药物

(6) 激素：ACTH、催产素、口服避孕药和甲状腺激素

(7) 肌松药

(8) 麻醉药物：乙醚