专病门诊名称：骨髓增殖疾病专病门诊

专病门诊简介：

血液骨髓增殖性疾病门诊主要针对骨髓造血细胞恶性克隆增殖导致血细胞增多的一类疾病，此类疾病往往呈慢性增殖导致一系列临床症状，远期可导致恶变及骨髓衰竭。临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种：①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症(PV))。②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML)。③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症(ET)。④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症(MF)。

本病一般以中老年发病为主，随着儿科血液疾病诊断技术及认识不断提高，越来越多的儿童骨髓增殖性疾病被诊断和治疗，尤其以慢性粒细胞白血病及原发性血小板增多症患者最为常见，此类疾病往往都存在特定基因突变，如慢性粒细胞白血病BCR/ABL基因阳性患者，随着酪氨酸激酶抑制剂临床应用，已经使90%以上患者得到长期无病缓解，良好的疗效及生活质量取决于长期药物监测及随诊，定期评估疾病状态，预防疾病进展恶变，进一步追求完全停药的可能。与骨髓纤维化相比，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症属于惰性疾病，进展缓慢。真性红细胞增多症和原发性血小板增多症发病率虽高于骨髓纤维化，但生存期较骨髓纤维化长(中位生存期PV14年，ET20年，MF6-8年)。实际临床症状的严重程度与疾病的预后，生存期无直接关系，既往骨髓增殖性肿瘤的治疗只关注高危患者，忽视了那些有明显临床症状严重影响生活质量和寿命的患者，目前骨髓增殖性肿瘤治疗关注点更多的放在了相关临床症状管理，以及如何改善生活质量。对于此类病人长期随诊尤为重要。

专病门诊就诊范围：

慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症 骨髓纤维化

出诊时间：

张利强 周四上午血液骨髓增殖性疾病门诊