儿童眼部血管瘤
症状:
血管瘤是小儿最常见的眼部肿瘤, 以发生于皮肤、皮下组织者最为多见; 其次, 可见于眼结膜、眼眶内。眼部血管瘤具有快速生长的特点, 特别是在发生于出生后第1 年的婴幼儿。儿童眼部血管瘤虽属良性, 但能破坏周围组织, 有些呈浸润性生长, 具有类似恶性肿瘤进程特点, 造成功能障碍、容貌缺陷。血管瘤可出现诸多的并发症, 如溃烂、出血、感染等,甚至失明危及患儿生命。
病因
人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤。在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并最终形成血管瘤。
现代研究
现代观点认为: 血管瘤依其发病机制的不同可划分为血管瘤和血管畸形两大类别。
第1 类血管瘤, 如草莓状毛细血管瘤属之。此类血管瘤的特点为其病程可分为增生期、静止期和消退期。常见于儿童, 一般认为75 %~ 80 %患儿在7 岁以内可望自行消退而不留痕迹。增生期多发生在1 岁, 尤其是半岁以内。因此,其治疗不宜操之过急, 但亦并非消极观察等待, 须首先正确区分属于增生期、静止期或消退期, 以及所生长部位的特殊性, 如处于增生活跃期或位在颜面五官部位, 则应持积极治疗态度,近年来普萘洛尔口服已经成为治疗血管瘤的一线用药。治疗可以防止继续快速发展, 造成组织破坏、畸形, 影响器官功能, 导致严重并发症的发生。
第2 类血管瘤即血管畸形, 如海绵状血管瘤、鲜红斑痣等均属之。此类血管瘤无自行消退的特点, 须与第1 类血管瘤凭借其临床表现、病情发展及医师的实践经验等做出明确的鉴别诊断。此类血管瘤应早治疗或终需行整形手术干预。
治疗
1997 年美国皮肤病学会提出的婴幼儿血管瘤的治疗指导方针,临床上血管瘤的治疗,应取决于病变的部位、深度( 浅表、深部、混合) 、范围及大小、分期( 增殖期、消退期) 、是否有功能障碍、主治医师的治疗经验、特定治疗方法的有效性以及患儿家属的期望值等[5]。眼部血管瘤对外观影响明显,眶内增殖型血管瘤甚至会导致视功能的损伤,我们认为需早期治疗。目前认为婴幼儿期血管瘤的治疗有糖皮质激素全身和局部治疗、干扰索、平阳霉索、硬化剂瘤内注射、冷冻、激光、微波、放射和手术治疗等,均有较多并发症,如引起局部皮肤脱色素、局部的溃疡及水泡、遗留瘢痕,造成美容缺陷; 向心性肥胖、肾上腺皮质抑制、生长发育受影响; 个别病例报道眶内血管瘤局部注射导致动脉阻塞引起失明。
普萘洛尔是非选择性β 肾上腺素受体阻滞药,主要用于治疗心律失常、心绞痛、高血压。Léauté-Labrèze 等发现,普萘洛尔可以有效控制血管瘤的增殖,并促进其消退,其具体作用机制目前尚不明确。应用过程中未见明显不良反应,其已成为血管瘤一线用药。