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一切为了患儿
——北京儿童医院进一步优化先天性高胰岛素血症手术
2022-05-09 15:54:29 来源:内分泌遗传代谢科 新生儿外科 浏览次数:

近日,北京儿童医院内分泌遗传代谢科联合新生儿外科,顺利完成了三例分别来自北京、山西、黑龙江的内科治疗无效型先天性高胰岛素血症患儿的腹腔镜微创手术治疗。本着一切为了患儿,持续提高服务质量的理念,北京儿童医院与北京协和医院通力协作,成功开展了该病症PET/CT术前定位技术,让北方的高胰岛素血症手术患儿在京即可顺利开展手术。

先天性高胰岛素血症是由于胰岛β细胞胰岛素分泌失调导致的严重低血糖症。不及时治疗,可能导致严重神经系统损害,甚至死亡。目前国际上认为,约60%的患儿内科治疗有效,但仍有40%患儿内科治疗无效需手术干预,以挽救生命,尽力减少持续低血糖引起的神经系统损伤,及其继发的智力低下和生长发育迟缓。长期以来,北京儿童医院致力于先天性高胰岛素血症的诊治工作,是国内最早开始治疗该疾病的儿科医院之一,积累了大量丰富的内外科诊治和管理经验。

此前北京一直无法开展针对此病的特殊PET/CT检查,使得北方的先天性高胰岛素血症患儿不得不去香港或上海进行术前定位和手术。为了让北方的患儿少跑路,给患儿提供与国际同步最优化医疗服务,北京儿童医院院长倪鑫教授、新生儿外科主任黄金狮内分泌遗传代谢科副主任医师苏畅与中国医学科学院北京协和医院核医学科同仁们开展合作,将68Ga-NODAGA-Exendin-4PET/CT术前定位技术成功应用于临床。

目前的临床研究证实68Ga-exendin-4 PET-CT在先天性高胰岛素血症的诊断敏感性、特异性方面优于传统的18F-DOPA PET/CT定位。该技术采用GLP-1的类似物艾塞那肽(Exendin-4)作为GLP-1受体激动剂,既具有类似GLP-1的受体亲和力,又能耐受二肽基肽酶 Ⅳ(DDP-Ⅳ)的裂解作用,能够在体内以完整分子结构持续存在,从而实现定位诊断作用。良性胰岛病变中GLP-1受体的表达水平为正常胰岛β细胞的6~12倍,呈高度特异性表达,68Ga-exendin-4 PET-CT的诊断灵敏度、特异度分别高达99.1%、100.0%。

有了术前病灶定位新技术的加持,手术也得以在北京儿童医院顺利开展。在黄金狮教授的带领下,国内首次将吲哚菁绿(ICG)引入先天性高胰岛素血症手术治疗,顺利完成了ICG辅助三孔法/经脐单部位腹腔镜胰腺次全切除/胰腺近全切除的标准化手术。

ICG为国家药品监督管理局认证的,安全无毒的荧光示踪剂。ICG静脉注入体内后,排泄快,一般正常人静脉注射20分钟后约有97%从血中清除、不参与体内化学反应、完全经胆汁排泄,其安全性已在临床上获得验证。而ICG在胰腺良性病灶内呈现高摄取,因此,ICG的引入使得术中实时、准确定位病灶成为可能,同时配合术中快速冰冻病理检查,实现了先天性高胰岛素血症病变的切除。此外,因ICG经胆汁排泄,术中ICG可清晰显影胆道走行,并且ICG在静脉像可清晰显影主胰管,帮助术者在胰腺游离过程中定位胆总管、主胰管位置,避免胆总管、主胰管损伤,有效降低了术后胆漏、胰漏的发生,缩短了患儿术后恢复时间,减轻了患儿家属的经济负担。

同时,三孔法/经脐单部位腹腔镜微创手术,手术切口小(3mm-5mm),避免了传统开腹手术严重的术后疼痛,并且减轻了术后瘢痕形成,术后6月腹部切口近乎无痕。同时腔镜手术对腹腔刺激小,术后腹腔内炎症反应轻,减少了术后肠粘连发生率。

围手术期内分泌遗传代谢科主任巩纯秀教授和苏畅副主任医师团队、新生儿外科黄金狮教授团队、重症医学科钱素云教授团队高效合作,为患儿术后快速康复保驾护航。

目前,北京儿童医院针对先天性高胰岛素血症患儿诊治,已经形成了以内分泌遗传代谢科新生儿外科重症医学科新生儿内科、肿瘤科、麻醉科病理科为主的多学科高效合作医疗团队,进一步提高对该病患儿的诊治、随访等全流程管理。

内分泌遗传代谢科 新生儿外科


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