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小儿脑积水
作者:葛明 2020-08-07 11:41:18 来源:百度健康医典 浏览次数:

基本信息

疾病中文名:小儿脑积水

疾病英文名:Children’s hydrocephalus

疾病科室:小儿神经科

疾病别名:无

疾病摘要:

· 脑脊液积聚过多导致脑室压力增高的疾病

· 主要由先天畸形、感染、颅内出血、肿瘤引起

· 手术是治疗脑积水的唯一有效方法

· 脑积水不治疗会导致严重后遗症,如智力障碍

一、概述

疾病定义

小儿脑积水是指由于多种原因造成脑室系统内脑脊液积聚过多,大量脑脊液压迫脑组织并引起脑室扩大,出现颅内压力增高,引起脑功能障碍的疾病。常表现为头颅巨大,前囟和颅缝开解等,部分轻症患者外观可能无异常。小儿脑积水可引起永久性神经系统损伤,甚至导致患儿死亡。

流行病学

小儿脑积水由先天性畸形或后天性因素导致,其中先天性脑积水的发病率为0.9‰~1.8‰。

疾病类型

小儿脑积水有不同的分类标准。

根据病因分型

先天性脑积水

主要指由各种畸形,包括中脑导水管阻塞、小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)和Dandy-Walker畸形、第四脑室正中孔或侧孔闭锁等引起的脑积水。

后天性脑积水

多指由颅内出血、颅内感染和颅内肿瘤继发等引起的脑积水。

根据脑积水阻塞部位分型

交通性脑积水

因蛛网膜颗粒水平阻塞,引起脑脊液吸收障碍导致的脑积水,且侧脑室、第三脑室和第四脑室均扩张,蛛网膜下腔脑脊液容量增多,称交通性脑积水。

非交通性脑积水

指脑室系统内脑脊液循环通路发生梗阻,即阻塞部位在蛛网膜颗粒以上,所造成的脑积水,又称梗阻性脑积水。

患者最常见的问题

问题:孩子的头大就一定是脑积水吗?

答案:

不一定。头围大小有一定个体差异,但脑积水所致的头颅增大会超出正常范围。正常婴儿在出生后六个月,每个月头围会增加1.2~1.3cm,出现脑积水时头围的增长则为其2~3倍,且常伴有发育迟缓,患儿发育状况明显落后于同龄孩子。如果家长发现孩子头明显比其他同龄儿大,需要及时到医院检查,以免延误治疗。

二、病因

小儿脑积水是由各种原因引起的脑室系统内脑脊液积聚过多,并出现脑室压力增高的一种症状。

基本病因

脑脊液主要由大脑脉络丛不断产生,流经几个生理性脑室和孔道后,不断被蛛网膜颗粒吸收,并维持着动态平衡:脑室内的脑脊液由侧脑室开始,通过中间孔道(室间孔)进入第三脑室,从第三脑室经中脑导水管进入第四脑室,再经第四脑室流出孔进入枕大池内,最后进入皮质蛛网膜下腔,通过蛛网膜颗粒吸收进入矢状窦。

如果其中某个环节出现问题,就会导致脑脊液留滞,也就形成了脑积水。所以产生脑积水的原因大致有以下三种情况:

· 脑脊液产生过多:也就是大脑产生脑脊液的量大于正常水平,常见于脑室系统内脉络丛乳头状瘤。

· 脑脊液吸收障碍:蛛网膜颗粒对脑脊液吸收减少,低于正常水平,导致脑脊液留滞,常见于颅内出血或因感染引起的蛛网膜下腔粘连。

· 脑脊液循环发生障碍:脑积水最多见的原因。脑脊液循环通道梗阻,脑脊液循环受阻,常见于两方面因素,一是先天性因素,如颅内发育异常;二是后天性因素,如感染、外伤、出血、肿瘤等均可造成脑脊液循环障碍,导致脑积水。

诱发因素

· 孕期妈妈宫内感染;

· 早产儿;

· 产伤或者外伤。

三、症状

脑积水会引起颅压增高及脑功能障碍,可出现烦躁不安或者嗜睡等症状。婴儿跟儿童症状表现可有不同。婴儿表现为头颅及前囟增大,且增长速度很快,儿童由于颅缝已经闭合,头颅增大可能不明显。

典型症状

头颅及前囟增大(婴幼儿)

头颅增大或者头围增加过快,严重者出现典型面容如头大脸小,前额突出,下颌尖细等。

落日征

这是脑积水孩子特有的表现,主要表现为双眼球向下,眼睛上半部露出白色巩膜,整个眼睛看起来像是“落日”样,所以形象称之为落日征。

颅内压增高的临床症状和体征

当颅内压力不断增加,如果超过孩子大脑可调节的范围,孩子可能会出现头痛、头晕、恶心、呕吐,还可出现烦躁不安或精神萎靡,昏睡;同时手脚肌肉变得僵硬,不能随意屈膝屈肘,眼科检查时可以看到视乳头水肿。

脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现

脑积水时间长了之后,患儿会出现意识减退、痉挛性抽搐、尿失禁、视物模糊等,并且会严重影响到孩子的生长发育,从而可能导致智力障碍。

伴随症状

· 智力障碍:认知功能和行为能力下降、记忆障碍、注意力减退。

· 运动障碍:反应迟钝,步态不稳、步行障碍、肌肉萎缩,尤其是下肢,孩子走路呈剪刀步态等。

· 生长发育异常:营养不良和发育迟缓,孩子看起来很消瘦,身高和体重等远落后于同年龄段的孩子。

四、就医

如果孩子出现头颅明显快速增大,颅骨分离时需及时就医。

如果孩子出现无缘由的尖叫,并且拒绝移动头部或躺下,看不清东西且行走不稳,喂养后出现喷射样呕吐,甚至出现神志不清、呼吸困难等症状需立即拨打120救护。

就诊科室

· 神经外科:当孩子脑积水严重时,及需手术治疗时,前往神经外科治疗。

· 神经内科:如果孩子出现一些神经相关症状,如癫痫、抽搐、行为认知障碍,可前往神经内科。

· 儿科:孩子因神经系统紊乱使内分泌紊乱致器官功能损害,如消化系统、泌尿系统问题。

· 急诊科:孩子脑积水迅速发展,出现了呼吸困难,生命体征不稳定时,影响孩子生命时就诊急诊科,紧急处理后会分诊到相应科室进一步处理。

诊断依据

诊断时医生可能会问如下问题来初步了解患者的病史,患者家属可提前准备好回答回答问题:

· 什么时候出生的?出生时有没有特殊状况?

· 什么时间出现的呕吐?吐了几次?是否是喷射性呕吐?

· 什么时候开始出现的头颅增大?

· 出生时的头围大小?

· 有没有受过头颅外伤或感染?

由于脑积水多有特殊体征,如头围明显增大、两眼“落日征”、反复抽搐等,一般医生接诊后根据病史、临床表现等做出初步诊断,随后会通过头颅B超、CT、磁共振检查(MRI)等辅助检查,排除其他疾病后即可诊断

相关检查

体格检查

· 视诊:头大,前额突出,头皮紧张发亮,头皮静脉扩张明显,眼球向下呈“落日征”。

· 触诊:颅缝分离,颅骨变薄。

· 叩诊:头部叩诊可闻及“破壶声”,腱反射亢进或减弱,四肢常呈痉挛状态,以下肢较明显。

· 头围测量:采用软尺测量,测量孩子头颅是否超过正常年龄水平,并且可在一段时间内检测头颅增加多少。

影像学检查

· CT检查:为最常用的检查方法。可显示脑室扩大程度和脑皮质厚度,以及有无其他颅内病变,并可用作追踪脑积水有无进展及评价治疗效果。

· 头颅B超检查:是一种无创、安全的诊断方法。可以确定脑室扩大程度,但B超对脑部结构性病损不能获得满意的检测结果。

· MRI检查:MRI较CT能提供更详细的形态学结构方面的病损变化,可以更好的检测小的病变及脑室的解剖。

特殊检查

· 脑电图检查:有基本脑电活动减慢,并可有癫痫样放电。

· 智力测定:判断孩子是否有神经智力损害及损害程度有多大。

· 脑室造影:脑室内注入氧气或碘油作X线摄片,可以了解脑室扩大的程度,有无占位性病变,阻塞的部位,以及是否为交通性脑积水。本检查有一定的危险性,应用不多。

· 腰椎穿刺:抽取脑脊液检查,通过脑脊液常规检查、生化检查、培养等了解脑脊液性质。

· 头颅透光实验:用手电筒照射孩子头部,观察是否存在有光线照过水产生的透亮区,判断是否存在有脑积水情况。

鉴别诊断

脑积水主要表现为头颅异常增大并伴有呕吐、昏睡、易激惹、两眼“落日征”等症状,临床上需要与头颅异常增大这一显著特征的一些疾病相鉴别,主要是脑萎缩、佝偻病等。

脑萎缩

脑萎缩所引起的脑室系统扩大与脑脊液循环障碍导致脑室扩大,肉眼难以区分,但影像学检查显示形态学上有差异。脑积水影像包括侧脑室颞角扩大,第三脑室不成比例地扩大,脑室角变窄,皮质沟消失,脑室周围间质水肿。

临床上头围增大伴影像学检查提示脑室系统扩大提示脑积水,头围缩小提示脑萎缩。

佝偻病

佝偻病即维生素D缺乏性佝偻病,头型变成“方颅”,头围也较正常偏大。需要与小儿脑积水头颅增大相鉴别,佝偻病是一种全身、慢性、营养性疾病,由于婴幼儿、儿童、青少年体内维生素D不足,引起钙、磷代谢紊乱,从而导致的骨骼病变。

6月龄以内婴儿佝偻病以颅骨改变为主,前囟边缘软,颅骨薄,轻按有“乒乓球”样感觉。6月龄以后,骨缝周围亦可有乒乓球样感觉,但额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,后期可累及胸骨、肋骨和肢体骨骼。

五、治疗

· 手术是小儿脑积水唯一的治疗选择。

· 药物治疗仅做为缓解症状的治疗。

· 早期的识别,早期治疗对孩子预后有着很大的意义。

急性期治疗

对于急性梗阻性脑积水,可利用利尿剂和渗透性药物缓解症状;症状较重的可考虑侧脑室外引流术,将脑脊液引流出体外,脑室外引流术作为紧急减压抢救措施,可快速缓解症状,为下一步治疗创造条件;在紧急情况下,可反复穿刺腰椎引流脑脊液,对于脑室内出血、感染因素等导致急性脑积水有一定疗效。

药物治疗

药物治疗包括使用多种利尿剂和渗透性药物如甘露醇,以及可减少脑脊液分泌的药物如乙酰唑胺,仅用于缓解症状。

呋塞米

· 作用:常用的利尿剂,可以快速减少孩子体内液体量,从而降低脑脊液量。

· 用法:静脉推注。

· 注意事项:需要注意电解质平衡。

甘露醇

· 作用:也是常见的利尿脱水剂,提高血管内渗透压,液体由组织内向血管内移动,从而可降低颅内压力。

· 用法:静脉滴注。

· 注意事项:需要注意电解质平衡。

乙酰唑胺

· 作用:可以减少脑脊液的生成,从源头上减少脑脊液。

· 用法:口服。

· 注意事项:可能会引起过敏,严重肝肾功能患者禁止使用。

手术治疗

手术治疗主要方式为脑室分流和脑室镜下第三脑室底部造瘘术。

脑室分流术是通过改变脑脊液的分流途径,将脑脊液分流到人体的腹腔、右心房、膀胱或上矢状窦,进而使脑脊液被吸收。手术需植入特制的分流管,过去常用定压分流管,有低、中、高压三种类型,在手术时经脑室测压后选择使用。近年,可调压脑脊液分流管已广泛应用于临床。

侧脑室-腹腔分流术(V-P分流术)

适应证

适用于各种类型脑积水,是目前应用最广的术式。脑室引流管脑室端最好放置在额角可经额部或枕部穿刺置入,经颈部、胸壁皮下达腹部在剑突下正中做腹壁小切口,将导管引入腹腔。是治疗小儿脑积水最常用的手术方法。

术前准备

禁食4~6小时为麻醉做准备,检查凝血,完善传染病检查,剃头备皮。

术后护理

保持伤口处清洁干燥,避免感染,注意静脉营养。

术后可能出现的并发症

颅内或腹腔内感染,切口或皮下感染、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流(引起硬膜下血肿或积液,裂隙脑室综合征)、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。

脑室-心房分流术(V-A分流术)

适应证

该术式将脑脊液引流到心脏进入血液循环。常用于不适合做V-P分流术者,如有腹腔内感染,严重呼吸、循环系统疾病者。较少应用于儿童。

手术前准备

禁食4~6小时为麻醉做准备,检查凝血,完善传染病检查。

术后护理

静脉营养,保证孩子身体营养需要,保持伤口处清洁干燥,定期更换纱布,避免感染。

术后可能出现的并发症

包括颅内或腹腔内感染,切口或皮下感染、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流(引起硬膜下血肿或积液,裂隙脑室综合征)、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。

脑室镜下第三脑室底部造瘘术

适应证

适用于非感染性、非出血性梗阻性脑积水,不适用于年龄特别小(1岁以下)的患儿,该术式是替代植入性分流的首选治疗方法。切口选择中线外侧2.5~3cm,脑室镜导入侧脑室。

手术前准备

禁食4~6小时为麻醉做准备,检查凝血,完善传染病检查。

术后护理

保持伤口处清洁干燥,避免感染。

术后并发症

颅内出血、癫痫等。

手术术式禁忌证

第三脑室小,宽度不到3mm;丘脑中间块巨大或第三脑室底小;裂隙样侧脑室。

患者最常见的问题

问题:小儿脑积水手术治疗后会复发吗?

答案:

小儿脑积水手术治疗过后并不是一劳永逸的,其实会面临很多的护理问题,包括孩子也会面临很多挑战,例如:切口或皮下感染、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流(目前多数患儿采用可调压分流管,术后可以在体外调整压力,从而有效地避免脑脊液引流不足或引流过度的问题)等。

其中引流不畅时当然也会再次出现脑积水,也就是复发,甚至有可能比之前还要严重。所以手术治疗后的孩子,还需小心谨慎护理与照看。

六、预后

脑积水很难自愈,只有少数儿童的先天性脑积水,在急性期过后进入稳定期,如果脑室形态不再增大,可以不用处理,但需要密切随访,如果其他影像学提示出现脑积水症状或脑积水进行性加重,则需入院治疗。

危害性

小儿脑积水如果不治疗,自然预后很差,约50%的患儿在3岁之前死去,仅 20%~30%能活到成年。活到成年的脑积水患者,仅38%有正常智力,经手术治疗的脑积水患儿可以有正常的智力,参与正常的社会活动。

后遗症

· 智力障碍:未经治疗且存活的患儿,大部分智力低于平均水平,经手术治疗的患儿50%智商超过80。

· 肢体运动障碍:尤以下肢为重,可留有肢体活动不好、不能自理、不能走路、不能拿东西等问题。

康复

脑积水疾病本身无特定康复训练,对于脑积水引起的肌肉萎缩、智力下降等情况可进行康复性肢体功能锻炼和智力锻炼。

并发症

· 癫痫:可有反复抽搐,需长期抗癫痫治疗。

· 视神经受压萎缩:可致失明。

患者最常见的问题

问题:小儿脑积水的后遗症有什么?

答案:

其实小儿脑积水有什么样的后遗症主要取决于大脑受到侵害的地方已经严重程度,比较常见的有:

· 发育倒退:随着脑积水的发展,原来已经发育的运动能力或语言能力出现倒退的现象。

· 认知功能障碍:它是孩子脑积水主要的后遗症之一,如出现轻度的记忆障碍、计算能力障碍或者思维能力倒退等。

· 大小便障碍:主要是有大小便频繁、常常会有尿失禁、大便失禁或者大小便排泄困难。

· 也可能出现其他后遗症:比如压迫了视神经,影响视力,严重时可导致失明等等。

七、日常

该病是可防可治的:产妇孕期规范产检;患儿发生感染性疾病时需积极治疗,如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎。看护好孩子,预防孩子出现头颅外伤、跌倒导致颅内出血。

治疗后,仍需规律复查,及时发现患儿头颅异常变化。

家庭护理

· 手术后要关注患儿精神心理状态,暗示其已恢复正常,减少自卑情绪。

· 对于手术安装了脑脊液分流管的孩子,如果管子有暴露在外部,家长需注意管子周围皮肤清洁卫生,避免出现感染情况,立即就医。

日常生活管理

· 因为脑积水治疗后可能会影响孩子的肢体运动能力,家里使用的床、桌、凳等设施可能需要调整为方便孩子使用且安全的产品。

· 保持适当的室温和湿度,定时通风换气,保证一个安静、整洁、舒适、安全的康复环境。

· 饮食应供给高蛋白、容易消化、对胃肠刺激小的食物。

· 在医生指导下适度活动,鼓励患儿融入正常集体活动中,增加社交活动。

日常病情监测

· 定期规律复查孩子头颅B超或者CT了解孩子病情变化。

· 要定时测量患儿头围,关注有无头围异常增大情况,警惕孩子出现发热、恶心、呕吐等症状。如有上述情况,需及时去医院就诊。

特殊注意事项

诊断脑积水后一定要到医院系统治疗,不能存在侥幸心理,延误病情,导致严重后遗症。手术后需要定期复查,做好康复治疗。

预防

· 加强产前早期诊断:孕妇孕期需进行正规产前检查,做三维或四维B超检查,高风险产妇或B超提示胎儿脑异常者需要加做胎儿头颅磁共振,及早发现及早处理,严重者应及早终止妊娠。

· 如胎儿在娩出过程中出现缺氧、出血或有产伤的情况,出生后应及早做头部CT,观察蛛网膜下腔有无出血或脑出血,便于及早治疗,预防脑积水。

· 积极治疗感染性疾病,如:化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎。

· 家属应照顾好孩子,防止孩子出现头颅外伤、跌倒导致颅内出血。

八、参考资料

[1] 蔡威,孙宁,魏广辉. 小儿外科学第5版[M].北京,人民卫生出版社,2014:184-187

[2] Jay L. Grosfeld ,James A. O’Neill, Eric W. Fonkalsrud, Arnold G. Coran. Pediatric Surgery[M] 吴晔明主译. 北京,北京大学医学出版社, 2009:2044-2050.

[3] 中国医师协会神经外科医师分会 中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)[J],中华神经外科杂志,2013,29(6):634-637.

[4] 梅奥医学中心:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hydrocephalus/symptoms-causes/syc-20373604

相关医生:
  • 葛明

  • 孙宁

  • 相关科室: 小儿神经外科

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